头条先天性高胰岛素血症婴幼儿行胰腺次 [复制链接]

本文作者为首都医科医院麻醉王芳訾婷婷张建敏，本文已发表在《麻醉学大查房》年第2期。

摘要

先天性高胰岛素血症（CHI）也称婴儿持续性高胰岛素血症性低血糖症，是新生儿期和婴儿期持续性低血糖的最常见原因，是一种特殊基因缺陷导致的胰岛素过度分泌的疾病。其特点是顽固的低血糖及与血糖水平不相称的相对高胰岛素血症。CHI的治疗包括内科和外科治疗。一旦确诊且内科治疗无效，即应立即行胰腺次全切除手术。此类患儿的麻醉诱导及术中维持应尽量保持平稳，把麻醉因素的影响作用降低到最低水平，以利于术中对胰腺切除状况进行评估。术中高、低血糖可能交替出现，所以麻醉管理的重点为血糖水平的监测和调控，应每隔30min检测血糖一次，并根据检测结果调整葡萄糖输注速率。术中通过输注葡萄糖液维持较高的血糖水平，但高于mg/dL（16.8mmol/L）时，应给予胰岛素控制。由于此类患儿通常为婴幼儿且体型肥胖，气管内插管以及动静脉穿刺较为困难，术前要给予充分评估。此类手术时间较长，术中出血及体液丢失较多，而且患儿容易出现低体温，故应及时补液、输血及采取保温措施，防止并发症发生。

1.病例介绍

患儿，女，8月龄，体重9.8kg。因“间断无发热抽搐8月余”入院。入院时血糖1.2mmol/L，入院后予以积极经口喂养（配方奶及葡萄糖水间隔2h喂养），同时静脉输注10%葡萄糖，速率为8~11mg?kg-1?min-1，血糖可维持3.0mmol/L以上。1周后降低葡萄糖输注速率，患儿血糖不能维持在正常范围内。于入院第6天加用二氮嗪治疗5mg?kg-1?d-1，实予25mg/次、q12h口服，同时应用微量注射泵输注葡萄糖液，3d后降低输注速率，血糖仍不能维持在正常范围内，遂加量二氮嗪至6mg?kg-1?d-1（30mg/次、q12h）口服继续治疗。入院第15天并发中性粒细胞缺乏症，故停用二氮嗪，加用利可君、甘露聚糖肽口服升白细胞。入院第26天，白细胞升至正常，继续二氮嗪治疗，但患儿出现呕吐等不耐受表现，降低静脉葡萄糖输注速率，则低血糖发作。根据患儿的病情，二氮嗪治疗无效，需手术切除胰腺病变组织，征得家长同意后，遂转入外科病房准备行胰腺次全切除术。

实验室检查：血常规：白细胞（WBC）16.1×/L，红细胞（RBC）5.19×/L，血红蛋白（Hb）g/L，血小板（PLT）×/L，C反应蛋白（CRP）8mg/L。血气分析：酸碱度（pH）7.，动脉血二氧化碳分压（PaCO2）39.2mmHg（1mmHg=0.kPa），动脉血氧分压（PaO2）79.3mmHg，碱剩余（BE）-3.3mmol/L。血生化：电解质正常，血糖1.2mmol/L，胰岛素：15.3IU/mL（血糖1.41mmol/L，I/G=0.6）；胰岛素13.6IU/mL（血糖1.6mmol/L，I/G=0.5）。三碘甲状腺原氨酸（T3）、甲状腺素（T4）、促甲状腺素（TSH）大致正常。血清C肽4ng/mL。血清皮质醇6.7μg/dL。生长激素7.7ng/mL。脑脊液：常规、生化均正常，培养阴性。尿筛查：未见异常。尿糖、尿酮体均阴性。

辅助检查：计算机体层摄影（CT）示：胰腺密度尚均匀，未见明确的胰腺占位。腹部B超：形态正常，轮廓清晰，胰区未见明显占位性病变。胸部X线摄影示：肺纹理粗多。心电图：大致正常。心脏彩超：卵圆孔未闭。

临床诊断为先天性高胰岛素血症（CHI）。

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